Противораковое общество РОССИИ / Саркома Юинга у детей

У меня саркома юинга

САРКОМА ЮИНГА

Другая опухоль детского возраста - примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток. Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга - 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Наверх

ЧАСТОТА ВОЗНИКНОВЕНИЯ САРКОМЫ ЮИНГА

Эта опухоль развивается в костях скелета, чаще всего в трубчатых, но может возникнуть и в других костях:

  • в лопатке,
  • рёбрах,
  • костях челюсти,
  • в тазовых костях.

Она очень быстро распространяется и даёт метастазы. Лечение саркомы Юинга сложное, требует новых методов и технологий, которые применяются в зарубежных клиниках, и, естественно, имеют высокую цену. В этом плане наиболее приемлемо лечение саркомы Юинга в Израиле, где онкологические отделения клиник имеют самый высокий рейтинг, а цены на лечение довольно демократичны.

Вот я и подумала — может проконсультироваться в Германии (эндопротез ведь немецкий) . С помощью моих друзей , которые живут там, мы сделали это. 26 ноября 2012 г. мы были на консультации профессора Университетской клиники Мюнстера Госхегера. Он сказал, что он решит нашу проблему и что Лера будет танцевать, кататься на роликах и велосипеде (а она так этого хочет!!!!) Это её  шанс забыть о всех тех не по-детски сложных и страшных вещах, через которые ей уже пришлось пройти и с которыми она мужественно борется с 6 лет, и начать жить полноценной жизнью, жизнью счастливого и здорового ребенка!

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Стадии развития опухоли при саркоме Юинга
Стадии развития опухоли при саркоме Юинга
Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:
  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

При указанных выше хромосомных транслокациях образуются гены EWS/FL11 и EWS/ERG - маркёры остаточной болезни.

Гистологически саркома Юинга представлена мелкими круглыми анаплазированными клетками с внутриплазматическими отложениями гликогена. Иммуногистохимически обнаруживают мезенхимальный маркёр (виментин), в некоторых случаях - нейрональные маркёры (NSE. S100 и др.).

Поражение при саркоме Юинга наиболее часто локализовано в области диафизов длинных трубчатых костей. Бедренная кость поражается в 20-25% случаев, кости нижней конечности в целом - в половине случаев заболевания. На кости таза приходится 20% всех случаев опухоли, на кости верхней конечности - 15%. Более редкие локализации - позвоночник, рёбра, кости черепа.

Для саркомы Юинга характерно раннее метастазирование в лёгкие, кости и костный мозг.


10.02.2016 07:32:14

монофазная синовиальная саркома средостения

Моей дочери 48 лет,ей поставлен диагноз монофазная синовиальная саркома средостения.Сейчас она ложится на химиотерапию,могли бы Вы предложить лечение,я могу выслать результаты всех анализов.

при данном диагнозе цитокинотерапия не применяется


04.02.2016 01:33:24

Хондросаркома

К сожалению, саркому Юинга часто удается выявить достаточно поздно, через несколько месяцев после появления первых ее признаков. Это обусловлено тем, что изначально боль и припухлость принимаются за результат травмы. Поэтому настоятельно рекомендуется при долгих костных болях проконсультироваться у врача-онколога.

Выявить данное заболевание помогают рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ. Следует отметить, что УЗИ применяется для оценки размеров и характера мягкотканной опухоли.

Каждый вид лечения имеет свои цели: лучевой — убивает часть опу­холевых клеток, отграничивает опухоль от здоровых тканей, вызывая ее склерозирование, что предупреждает на время дальнейшее распростра­нение опухоли, в том числе метастазирование; химиотерапевтический — предупреждает метастазы и вызывает частичный некроз очага опухоли; хирургический — удаляет из организма внешне видимые опухолевые ткани. Несмотря на то что опухоль Юинга чувствительна к рентгеновым лучам, последующие рецидивы и метастазирование заставляют рекомен­довать комбинацию дооперационного лучевого лечения с радикальной операцией — ампутацией или обширной резекцией кости с надкостницей и окружающими тканями, если обширность поражения, про­должительность болезни и состояние больного позволяют сохранить конечность. К сожалению, костная пластика дефектов после резекции опу­холи при применении дооперационной терапии проходит малоуспешно из-за ослабления регенерации окружающих тканей и ухудшения их тро­фики,— лечение затягивается, восстановить полную функцию конеч­ности бывает трудно. Лучше разделить операцию на два этапа: сначала произвести резекцию опухоли и позднее — замещение дефекта кости. В последнее время при распространении опухоли применяется химио­терапия, больному назначается перорально тиодипин (ежедневно по одно­му разу в день по 5 мг в течение недели, далее при отсутствии интокси­кации — по 10, 15 или 20 мг в день, всего 75—100 мг на курс).

Кроме того, внутривенно вводят сарколизин, более активно дей­ствующий именно при саркоме Юинга у детей. Сарколизин дают один раз в неде­лю. Разовая доза составляет 0,5 мг на 1 кг веса; на курс лечения 150—250 мг препарата. При внутривенном введении делают 4—7 инъ­екций. Необходимо следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови. Лечение следует прекратить при количестве лейкоцитов около 3000 в 1 мм3 и тромбоцитов 100 000 в 1 мм3.

При развившейся метастатической форме больным рекомендуют прохождение высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией стволовых клеток или костного мозга.

Пятилетняя выживаемость больных с локализованной формой саркомы Юинга при условии своевременного адекватного комбинированного лечения составляет порядка 70%. При метастатической стадии заболевания, особенно в случаях поражения костей и костного мозга, даже применение высокодозной химиотерапии, сочетающейся с трансплантацией костного мозга дает не боле 25% пятилетней выживаемости. Помимо этого дальнейший прогноз напрямую зависит от чувствительности новообразования к применяемым медикаментозным препаратам и от места его локализации.

Однако даже современные методики лечения этой патологии дают 50% пятилетнюю выживаемость. Пациенты, переболевшие саркомой Юинга, должны находиться на диспансерном учете пожизненно с целью предупреждения и раннего выявления рецидивов болезни и осложнений.

Процентное соотношение костей подверженное данному заболеванию

заболевание саркома юинга
заболевание саркома юинга

Loading...

Поделиться статьей

Комментарии

Комментариев еще не оставлено
В случае ответов Вам придет уведомление