ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Главная страница  » КАРДИОХИРУРГИЯ  » Частичный аномальный дренаж легочных вен

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

IsraelMedicine.ru - 2007

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

Нарушение центральной гемодинамики при частичном аномальном дренаже легочных вен аналогично нарушениям гемодинамики при межпредсердных дефектах. Основным среди них является патологический артерио-венозный сброс крови с увеличением объема крови в системе легочной артерии и развитием компенсаторно-приспособи-тельных гемодинамических и морфологических механизмов.

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: число аномально дренирующих вен, уровень их впадения, наличие и величина сопутствующего ДМПП и сочетание его с другими пороками развития сердечно-сосудистой системы.

Клиника.

Клиническое проявление порока зависит от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки право-желудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП.

Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьеммежре-берье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

Аускулыпативная картина неспецифична; I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У многих больных над верхушкой прослушивается III тон [Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии фиксируется мягкий систолический шум, однако интенсивность и продолжительность его могут быть различными. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. Аускультативные признаки резко меняются по мере развития легочной гипертензии. С возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии над ней прослушивается диастолический шум.

Электрокардиографическое исследование выявляет перегрузку и гипертрофию «правого сердца», что проявляется отклонением электрической оси сердца вправо в стандартных отведениях и высоким вольтажом зубца Р в правых грудных отведениях. Как правило, имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свидетельствует высокий зубец Р во II стандартном и правых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающихся вариантах порока I типа- дренаже общего коллектора в безымянную или добавочную верхнюю полую вену-тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной бабы. Эта характерная картина впервые была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллектора, расширением краниальной и, особенно, верхней полой вен.ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального ее участка, которая на рентгенограммах видна в виде резкого локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 1956 ].

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет специфических рентгенологических признаков, и лишь при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных на рентгенограммах в левой боковой проекции удается выявить сдавление контрастированного пищевода расширенным коронарным синусом, который располагается на его передней поверхности [Rowe R., 1961 ].

Рентгенологическая семиотика субкардиального аномального дренажа очень скудна и предположительная диагностика порока может основываться лишь на сопоставлении ряда рентгенологических признаков. Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое переполнение и застой крови в венозной системе легких, связанные с неполной обструкцией оттока крови по венам, которая часто встречается при этой форме порока. Гомогенная «пятнистость» легочного рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентгенологическое изображение милиарного туберкулеза легких.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиографическое исследование имеют решающее значение в диагностике порока и определении его анатомической формы.

Измерение давления позволяет объективно оценить степень нарушения гемодинамики.

Два основных типа операций могут быть предложены для исправления этого сложного порока.

Первый тип — создание тоннелей внутри предсердия, которые направляют артериальную алую кровь в правый желудочек и аорту, а венозную, синюю — в левый желудочек и легочную артерию. Эта операция называется венозным переключением или внутрипредсердной процедурой по изменению направления тока крови. По именам хирургов, впервые выполнивших ее, она может быть названа процедурой Мастарда, или процедурой Сеннинга. Сроки операции зависят от многих факторов: например, от выраженности цианоза.

При полном аномальном дренаже легочных вен, если состояние новорожденного критическое, обычно проводится закрытая септотомия (рассечение межпредсердной перегородки и создание сообщения между правыми и левыми отделами сердца). Полная хирургическая коррекция порока зависит от его вида. Производят перемещение устьев легочных вен в левое предсердие при помощи заплаты. Результаты операции обычно хорошие.

Около 80% детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен умирают в первые годы жизни. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить оперативное лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается смертельным исходом от 35 до 50%. При коррекции частичного АДЛВ используются разнообразные операции, в зависимости от вида порока.

Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, но вскоре начинают отставать в массе тела. Причинами гипотрофии I- III степени являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гиповолемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов...

  Операционная летальность зависит от анатомического типа порока, возраста детей, уровня легочной гипертензии и остается пока высокой. При супракар-диальном и интракардиальном типах порока без легочной гипертензии летальность не превышает 5—10%. Среди новорожденных летальность в большинстве стационаров остается на уровне 30%, однако в некоторых клиниках ее удалось снизить до 13,6% идажедо 10%. Отдаленные результаты оперативной коррекции порока у большинства пациентов хорошие —у 79% детей раннего возраста отмечается значительное уменьшение гиперволемии и кардиомегалии, однако в 10,5% случаев возможны нарушения ритма сердца, связанные с хирургическим вмешательством.

Задай свой вопрос педиатру

Смотрите также:

Ангина у детей до года

Ларингит

Лишь оперативное вмешательство в подавляющем количестве случаев способно привести к ощутимым улучшениям, а в некоторых ситуациях оно просто необходимо. После него дети возвращаются к нормальной жизни обычных людей. Они ни в чем не отличаются и не уступают своим одногодкам и могут наслаждаться многими прелестями жизни, однако не стоит забывать о прохождении регулярных осмотров у педиатра и кардиолога.

Обратите внимание, возможно вас заинтересуют следующие материалы:

  • Монастырский сбор при гипертонии! Болезнь уйдет навсегда! В состав сбора входят 7 тщательно подобранных в необходимых пропорциях целебных трав. Усиливая действие друг друга, они обеспечивают синергетический эффект воздействия на лечение гипертонии.
  • От этого гипертония проходит навсегда за 4 дня! Московский врач-кардиолог случайно обнаружил это уникальное натуральное средство от гипертонии. Давление будет 120/80, как у молодых!

Поделиться статьей

Комментарии

Комментариев еще не оставлено
В случае ответов Вам придет уведомление